Թոքերի իդիոպաթիկ հեմոսիդերոզ

Գրականության մեջ հայտնի է «Ցելեն-Գելլերստեդտի հիվանդություն», «թոքերի ինքնածին ինդուրացիա», «հեմոլիզային սակավարյունություն՝ հեմոսիդերոզով», «իմունոալերգիկ թոքային արյունահոսություն», «իմունոլոգիական թոքային ծիրանացան» անվանումներով։ Հիվանդության էությունն այն է, որ թոքային հյուսվածքում կրկնվող արյունազեղումների հետևանքով ալվեոլներում և միջալվեոլյար միջնապատերում տեղի է ունենում հեմոսիդերինի մեծ քանակների կուտակում։

Թոքերի իդիոպաթիկ հեմոսիդերոզի պատճառները դեռևս անհայտ են։ Որոշ հեղինակներ հիվանդության պատճառը կապում են ալվեոլների, ինչպես նաև թոքերի մանր ու միջին տրամաչափի անոթների էլաստիկ հյուսվածքի բնածին կամ ժառանգական թերլիարժեքության հետ։ Էլաստիկության կորուստը նպաստում է թոքային անոթներում արյան կանգին, էրիթրոցիտների դիապեդեզին և արյունազեղումների առաջացմանը։ Այլ հեղինակներ գտնում են, որ թոքային էլաստիկ հյուսվածքի վնասումը երկրորդային է և առաջ է գալիս հեմոսիդերողի հետևանքով։ Վերջին տարիներին համեմատաբար լայն տարածում է գտել հիվանդության ծագման իմունոալերգիկ տեսությունը։ Ենթադրում են, որ հիվանդության հիմքում ընկած է դանդաղած տիպի հիպերերգիկ ռեակցիան։ Սենսիբիլիղացնող անհայտ գործոնի ազդեցությունից տեղի է ունենում հակաթոքային հակամարմինների առաջացում։ Գոյացող իմուն կոմպլեքսներն ակտիվացնում են կոմպլեմենտի համակարգը, տեղակայվում են հիմնային թաղանթների վրա՝ առա-ջացնելով հյուսվածքների ախտահարում (Steiner B.)։

Էլեկտրոնամանրադիտակային ուսումնասիրությամբ հայտնաբերվում են ալվեոլամազանոթային պատի հիմնային թաղանթների խանգարումներ։ Հակածին-հակամարմին ռեակցիան, որն ընթանում է թոքերում, առաջացնում է մազանոթների լայնացում և կանգ, էրիթրոցիտների դիապեդեզ, վնասված էրիթրոցիտների քայքայում և հեմոսիդերինի կուտակում ալվեոլներում և ալվեոլների միջնապատերում։ Հեմոսիդերինի կուտակման հետևանքով ալվեոլի պատում զարգանում է մազանոթային պաշարում, թոքային հիպերտենզիա և սրտային աջփորոքային անբավարարություն։

Հիվանդությունը լինում է գլխավորապես երեխաների մոտ։ Սովորաբար այն սկսվում է նախադպրոցական տարիքում։

Հիմնական կլինիկական ախտանիշներն են արյունախխումը, սակավարյունությունը և թոքերում փոփոխությունները։ Հիվանդությունը, որպես կանոն, սկսվում է աստիճանաբար։ Դիտվում է գունատություն, արագ առաջացող հոգնածություն, գլխապտույտ, հևոց, երբեմն` ենթատենդային ջերմություն։ Հիվանդությանը բնորոշ է ալիքաձև ընթացքը՝ կրիզների շրջանը փոխարինվում է տարբեր տևողության ռեմիսիաներով։ Առաջին կրիզները, սովորաբար, ընթանում են սուր ռեսպիրատոր հիվանդության ձևով։ Հիվանդի վիճակը զգալիորեն վատանում է, ջերմությունը բարձրանում է մինչև 39°, մաշկային ծածկույթները դեղնում են, հայտնվում է հազ, կրծքավանդակի շրջանում ցավեր, հևոց, կապտուկ։ Առաջին կրիզների դեպքում արյունախխումը ոչ միշտ է նկատվում, սակայն հետագայում նկատվում է մշտապես՝ սկսած արյան թելիկների հայտնվելուց մինչև թոքային արյունահոսություն։ Հիվանդության սկզբի և արյունախխման հայտնվելու միջև ընկած ժամանակահատվածը երբեմն երկարատև է և այդ ժամանակամիջոցում նման հիվանդները դիտվում են որպես սովորական թոքաբորբով տառապողներ (Ս.Յու. Կագանով)։

Կրիզների շրջանում թոքերում հայտնաբերվում է պերկուտոր հնչյունի կարճացում, լսելիս՝ թաց խզզոցներ։ Ռենտգենաբանորեն դիտարկվում են ամպանման մթագնումներ, որոնք երկկողմանի տեղակայում ունեն։ Հետագայում նկատվում են համաչափ կորեկանման, մինչև 2-3 սմ մեծության երկկողմանի պնդացումներ։ Վերջիններս առաջանում են հեմոսիդերինի կուտակման հետևանքով։ Թոքերի գագաթները սովորաբար չեն ախտահարվում և փոփոխությունները տեղակայվում են միջին ու ստորին բաժիններում։ Ռենտգենաբանական փոփոխությունները նկատվում են ինքնածին թոքային հեմոսիդերոզի զարգացման առաջին ախտանիշներից հետո, ոչ շուտ, քան 15 ամիս անց (Husselmann):

Տարբերում են ռենտգենաբանական փոփոխությունների չորս փուլ։

• Առաջին փուլում դեռևս թոքերը փոփոխված չեն։ Կրիզի ընթացքում երկու թոքերում էլ նկատվում է թափանցելիության ընդհանուր նվազում։ Այդ փոփոխություններն արագ են զարգանում և նույն արագությամբ էլ կարող են անհետանալ։ Առաջին փուլի ախտաանատոմիական պատկերը համապատասխանում է թոքային հյուսվածքում առաջացող արյունազեղումներին։
• Երկրորդ փուլում նկատվում են մանր օջախներ, որոնք ունեն խիտ դասավորություն և հավասարաչափ ցրված են թոքային բոլոր բաժիններում։ Այդ օջախները կարող են վերանալ 2-3 շաբաթվա ընթացքում։

• Երրորդ փուլը բնորոշվում է տարածուն կարծրացումներով։ Այդ փուլում ախտաանատոմիական ուսումնասիրությամբ հայտնաբերվում են թոքային հյուսվածքի այտուց և բորբոքումներ՝ արյունազեղումների շուրջը։

• Չորրորդ փուլը միջանկյալ հյուսվածքի փոփոխություններն են։ Թոքերի ախտահարումը բնորոշվում է ինտերստիցիալ ֆիբրոզով, որը զարգանում է հիվանդության բազմաթիվ կրիզների հետևանքով (նկ. 92)։ Բրոնխոսկոպիկ ուսումնասիրություններով հայտնաբերվում են կատառային կամ կատառաթարախային էնդոբրոնխիտի պատկեր, իսկ բրոնխոգրաֆիկ` բրոնխների չափավոր ձևախախտում։ Հիվանդության հիմնական նշաններից մեկը երկպթ-դեֆիցիտային սակավարյունությունն է։ Շիճուկային երկաթի մակարդակն իջած է։ Սակավարյունությունը ոչ միշտ է համապատասխանում արյան կորստին։ Այդ փաստը հաստատում է թոքային հեմոսիդերոզի բնույթը։ Սակավարյունության հեմոլիտիկ բնույթի մասին են վկայում նաև մաշկային ծածկույթների դեղնությունը, անուղղակի բիլիռուբրնի մակարդակի բարձրացումն արյան շիճուկում, ռետիկուլոցիտոզը, լյարդի և փայծաղի մեծացումը։ Նկատվում են նաև էրիթրոցիտների նվազագույն ռեզիստենտության իջեցում, էրիթրոցիտների կյանքի տևողության կարճացում մինչև 12-14 օր, անիզոցիտոզ, պոյկիլոցիtոզ (Մ.Ա. Ֆադեևա, Մ.Դ. Պաչենկո,  Janson R., Ludwig H. և ուրիշներ)։

Հիվանդության վերջնական ախտորոշման համար կատարում են թոքերի պունկցիոն բիոպսիա։ Ախտորոշմանը նպաստում է նաև հեմոսիդերինի որոշումը խորխում։

Բուժումը։ Նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ, իմունաընկճող դեղամիջոցներ։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ